LA CATAPLEJIA
- ESCUCHAR O CONTAR UNA BROMA -
REIR O CUANDO ESTA ENOJADO -
LE PUEDE DAR ATAQUE CATAPLEJICO.
na por la experiencia de una emoción intensa.La palabra proviene de
la cataplejía la palabra latina "cataplessa", que significa "golpear con
el miedo o por el estilo". La cataplejía es el resultado de la ausencia
de la hipocretina (también conocida como orexina) de neurotransmi
sores en el hipotálamo. Aunque es comúnmente relacionada con el
sindrome de narcolepsia, que puede estar asociada con otras condici
ones patológicas.
Las hipocretinas son neuropéptidos hipotalámicos,y la reducción de
sus niveles (o su ausencia), explicarían tanto la excesiva somnolen
cia diurna como la cataplexia.
La hipersomnia sería consecuencia del cese, por un lado de la inhibi
ción que la hipocretina provoca sobre los sistemas hipnogénicos del
encéfalo basal,y por otro,de la estimulación que genera sobre los me
canismos del despertar colinérgicos y monoaminérgicos.Las motone
uronas periféricas, que reciben estímulos inhibitorios (glicina) y ex
citatorios (norepinefrina y serotonina) se verían afectadas ante la fal
ta de hipocretina ya que quedarían liberados los primeros y ausentes
los segundos, hecho que explicaría la cataplexia.
Las características clínicas
La pérdida repentina del tono muscular en la cataplejía es similar a
la de movimientos oculares rápidos (REM - Rapid Eye Movement),
asociada a la atonía muscular durante el sueño, pero se está produ
ciendo durante la vigilia. Las emociones que pueden desencadenar
ataques incluyen la risa, miedo, ira, frustración, enojo, nerviosismo,
vergüenza y tristeza. Las emociones positivas,específicamente la ri
sa, son más predictivos de desencadenar un evento catapléjico.
Los datos de la Universidad Clínica de Stanford sobre Trastornos del
sueño de 200 pacientes con cataplejía mostraron que el 100 por ciento
de estos pacientes informaron de la risa como el desencadenante más
común, seguido por una sensación de diversión, o sorpresa con la feli
cidad y la alegría. Un estudio realizado por Anic-Labat et informaron
de que las emociones que surgen de "escuchar o contar una broma",
"reír", o "cuando está enojado", fueron más predictivo de la pérdida
de la función muscular en clara cataplejía
Un ataque catapléjico aparece en forma repentina y se localiza a un
grupo específico de músculos o partes del cuerpo. El tema es lúcido
durante este ataque y es importante reconocer que la conciencia se
mantiene siempre desde el inicio de la cataplejía. Despues del ataque
el paciente puede experimentar somnolencia, alucinaciones, o para
conciliar el sueño período REM. Cuando se da un ataque puede produ
cir parálisis muscular completa con el colapso postural y una posible
lesión.
Sin embargo, la mayoría de las veces los pacientes con colapso postu
ral tienen la capacidad para evitar lesiones debido a la caída es lenta
y progresiva. Los ataques catapléjicos más comúnmente involucran a
la cabeza y la cara, cuello, extremidades superiores y extremidades in
feriores más raramente conocida como "rodilla de pandeo".
(clic en la grafica)
El sistema hipocretina
Nuestra comprensión de la cataplejía ha cambiado con el descubrimi
ento del líquido cefalorraquídeo (LCR) hipocretina neurotransmisor y
su papel en el control de la vigilia y el sueño. La cataplejía en los se
res humanos es más común relacionada con una lesión del sistema hi
pocretina. En un modelo de cataplejía deperro es causada por una mu
tación del receptor de la hipocretina-2. Desde este descubrimiento, in
ducidos por el hombre manipulaciones genéticas que afectan a los re
ceptores de hipocretina-1 y 2 de hipocretina y la creación de modelos
de ratones inconcientes se han creado para investigar la cataplejía.
Al despertar se estimula el sistema en el cerebro incluye el nor-adre
nérgico (situado en el locus coeruleus), serotoninérgicos,histaminérgi
cos y las células. Todas estas células están influenciadas por las neuro
nas hipocretinas, con el locus coeruleus que reciben una señal de exci
tación predominante. La pérdida de hipocretina en la inhibición de la
estela predominante estimulante del mecanismo del sistema nor-adre
nérgico, y en menor medida los otros dos sistemas.
Los pacientes con cataplejía y son positivos para el HLA-DQB1 * 0602
se ha encontrado que tienen un bajo LCR los niveles de hipocretina-1
del 99 por ciento de. En otras palabras, la presencia de cataplejía y un
positivo alelo HLA-DQB1 * 0602 están casi siempre asociados con ba
jos niveles de hipocretina-1 CSF. Comprobación de los niveles de LCR
hipocretina-1, es más beneficioso en los casos en que la cataplejía es
atípica o dudosa.
Cataplejía secundaria
A pesar de su primera asociación con la narcolepsia, la cataplejía se
considera secundaria cuando es debido a las lesiones específicas en el
cerebro que causan una disminución del neurotransmisor hipocretina.
Cataplejía secundaria se asocia con lesiones específicas,ubicadas prin
cipalmente en el hipotálamo lateral y posterior.La cataplejía,debido a
las lesiones del tronco cerebral es raro en especial cuando se ve de ma
nera aislada.
Las lesiones son los tumores del cerebro o de malformaciones arterio
venosas y el tronco cerebral.Algunos de los tumores incluyen glioblas
toma astrocitoma,glioma,y subependynoma. Estas lesiones pueden ser
visualizados con imágenes del cerebro, sin embargo, en sus primeras
etapas no se puedan detectar. En los niños la cataplejía puede alertar
al clínico sobre la presencia de un tumor, en particular el craneofarin
gioma.Este tumor representa el 9 por ciento de los tumores intracrane
ales pediátricos.
La cataplejía se puede ver en la infancia, en asociación con otros sín
dromes neurológicos tales como Neimann-Pick tipo C la enfermedad.
Esta enfermedad es un trastorno autosómico recesivo y neurológica
congénita caracterizada por la acumulación de colesterol y glicoesfin
golípidos en los tejidos periféricos y glicoesfingolípidos en el cerebro.
La presentación es debilitada con hepato-esplenomegalia, ataxia, dis
tonía y demencia progresiva. El reconocimiento de la cataplejía en es
tos síndromes poco frecuentes y a menudo rápidamente mortal que
puede mejorar la calidad de vida de los niños afectados desde que la
cataplejía responde bien al tratamiento farmacológico.
Tratamiento
La cataplejía es tratado farmacológicamente.No hay tratamientos con
ductuales para la cataplejía. Los sistemas de neurotransmisores col
inérgicos y noradrenérgicos son un objetivo en el tratamiento de la ca
taplejía. Los antidepresivos tricíclicos generación anterior, como la
imipramina y la protriptilina fueron las drogas iniciales de elección
para el tratamiento de la cataplejía, pero su perfil de efectos secunda
rios anticolinérgicos (incluyendo aumento de peso,disfunción sexual,
y la sedación) han limitado su uso.
Una nueva clase de antidepresivos serotoninérgicos selectivos de la re
captación propiedades de bloqueo conocidos como los inhibidores se
lectivos de la recaptación de serotonina (fluoxetina, paroxetina, ser
tralina, citalopam) se hizo popular para el tratamiento de la cataple
jía. Esta clase particular de fármacos a menudo tiene un metabolito
activo con propiedades de bloqueo de la recaptación de norepinefrina
(tales como nor-fluoxetina). Recaptación de serotonina (ISRS) tienen
menos efectos secundarios en comparación con los antidepresivos tri
cíclicos y puede ser utilizado en adultos y niños.
El último agente para el tratamiento de cataplexia es el oxibato de so
dio (gamma-hidroxibutirato [GHB]). Aunque su mecanismo es descono
cido, reduce los ataques catapléjicos y otras manifestaciones de sueño
REM. GHB incrementa el sueño de ondas lentas, disminuye despertar
se por las noches, y consolida el sueño REM. El oxibato de sodio es el
único medicamento que mejorará tanto la cataplejía y la somnolencia
diurna.
Sintomas catapléjicos están mejorando mucho más rápido en compara
ción con la mejora de la somnolencia diurna, que puede tardar hasta 6
a 12 semanas. Durante este tiempo, el oxibato de sodio debe ser toma
do de forma concomitante con un estimulante como el modafinilo. El
GHB se toma dos veces, antes de acostarse y de 90 a 120 minutos des
pués.
La dosis terapéutica es de entre 6 gm y una dosis máxima de 9 g / por
día. Su vida media de eliminación es de una a dos horas.Un problema
importante con el GHB es el uso no médico para obtener un estado de
disminución de la conciencia (que se clasifica como una sustancia con
trolada de Clase I en los Estados Unidos).
Resumen
La cataplejía está estrechamente asociada con la deficiencia del neu
rotransmisor hipocretina. Los pacientes que presentan somnolencia di
urna excesiva, de baja a la desaparición del nivel de CSF hipocretina
-1, y positivo HLA DQB1 * 0602 halotipo lo más definitivamente tie
nen cataplejía. En los niños,es importante para descartar causas secun
darias de cataplejía.La cataplejía se trata con antidepresivos como los
tricíclicos y los inhibidores de la recaptación de que mejoran la neuro
transmisión monoaminérgicos por la inhibición de la recaptación de
monoaminas de NE y 5-HT.
El último compuesto en el tratamiento de cataplexia es el oxibato de
sodio, pero su mecanismo de acción no está claro. La cataplejía es
comúnmente asociada con la narcolepsia. Cataplejía primaria es una
condición de larga duración y puede ser incapacitante para el indivi
duo. Por lo tanto, el diagnóstico preciso, la educación y el tratamien
to son esenciales para permitir que el individuo tenga una vida nor
mal y activa.
http://www.scholarpedia.org/article/Cataplexy
http://www.dream-interpretation.org.uk/sleeping-trouble/cataplexy.htm
http://www.dream-interpretation.org.uk/sleeping-trouble/cataplexy.htm
Casos cataplejia
(como toma conciencia la medicina de su existencia)
Ejemplos de malos diagnósticos para los narcolépticos,
que suelen ser tratados como epilepticos, tratamiento
que hace más dificil conllevar con normalidad la narcolepsia
http://www.youtube.com/embed/YvhxTBbW_5o
Dificil diagnóstico y tratamiento de la narcolepsia http://www.youtube.com/embed/qUaFPHDlUOo
Cataplexy
(como toma conciencia la medicina de su existencia)
Ejemplos de malos diagnósticos para los narcolépticos,
que suelen ser tratados como epilepticos, tratamiento
que hace más dificil conllevar con normalidad la narcolepsia
http://www.youtube.com/embed/YvhxTBbW_5o
Dificil diagnóstico y tratamiento de la narcolepsia http://www.youtube.com/embed/qUaFPHDlUOo
Cataplexy
Narcolepsia
Medicina Extraordinaria- Cataplexia
eress...TU
No comments:
Post a Comment