FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA (FOP) O ENFERMEDAD DE MÜNCHMEYER. PARTE 3 DE 3.

FIBRODISPLASIA OSIFICANTE PROGRESIVA
O ENFERMEDAD DE MÜNCHMEYER

FOP: una rara enfermedad genética que deja
a la persona atrapada ensu propia "prisión ósea".

Los científicos de la universidad de Pensilvania (EEUU),
autores del estudio, establecieron que un gen mutante,
que afecta a las proteínas morfogenéticas óseas, que
controlan la formación y la reparación del esqueleto
cuando se daña, era el causante de la FOP.

Tratamientos
Hasta la fecha, no existen terapias con beneficios científicamente pro
bados en la prevención o tratamiento de FOP, si bien hay algunas me
dicaciones que eventualmente pueden mitigar algunos procesos. Al res
pecto se recomienda consultar  la  Guía de Tratamientos de FOP, cu-
yos autores son Frederick S. Kaplan, M. D, Eileen M. Shore, Ph.D., Da
vid L. Glaser, M.D.,Stephen Emerson, M.D., Ph.D. y The International
Clinical Consortium on Fibrodysplasia Ossificans Progressiva. http://www.ifopa.org/treatment.html

El manejo de pacientes con FOP,  debe ser dirigido fundamental-
mente a la prevención, evitando  traumas  físicos  que acelerarían la
evolución natural de la enfermedad.
 

Investigación
Desde 1992 funciona un laboratorio radicado en el Departamento de
Ortopedia  de  la Escuela de Medicina de la Universidad de Pennsyl-
vania, en el cual se realiza  investigación básica y clínica sobre FOP.
Esta investigación está dirigida  por el Dr. Frederick Kaplan, M.D. y
el financiamiento de la misma  corresponde  en más de un 70%  al a-
porte que realizan las familias afectadas alrededor del mundo.

A través de esta investigación  se  han realizado avances importantes
en el conocimiento de los procesos celulares que se desencadenan en
la enfermedad, y en el año 2006 se encontró el gen que al mutar produce FOP. A partir de este descubrimiento, la investigación en el la
boratorio de FOP continúa  en  lograr  la comprensión de la acción
molecular del gen y en  la identificación de blancos terapéuticos, así
como en el desarrollo  de  modelos  animales  que permitan probar e
ventuales terapias.

Mayor información puede encontrarse en el Informe de Investigación
Anual Nº 16, de abril de 2007, cuyos autores son Frederick Kaplan,
MD., David Glaser, M.D. Robert Pignolo, M.D., Ph.D. y Eileen Shore,
Ph.D.
http://www.ifopa.org/pdf/16th_Annual_FOP_%20Report_FINAL_032707.pdf
 

Otros datos
Kaplan explica esto con sus propias palabras: "La gente no forma
pequeños huesos acá y allá. Forman un nuevo esqueleto completo.
No luce como el anterior, pero eso es exactamente lo que es. Es algo
extraordinario: un tejido altamente diferenciado como el músculo o
el tendón se transforma en otro tejido altamente diferenciado: el hueso.
Es como cruzar una autopista en un día de mucho tráfico. No se sabía
que la biología embriológica pudiera proceder así, porque uno nunca
ve que un cerebro se transforme en un páncreas. Un riñón no se con
vierte en un corazón. Un médico nunca va a ver que un estómago dé
origen a un intestino grueso.

Pero en la FOP, usted observa que un músculo perfectamente normal
se transforma en un hueso también perfectamente normal. Es normal.
Se ve normal. Es normal incluso bajo los rayos X y el microscopio
electrónico. Si tiene que soportar peso se vuelve denso, si no soporta
peso, desarrolla osteoporosis. Si uno lo rompe, suelda formando un
callo, exactamente como un hueso normal. Tiene médula ósea normal.
Es normal en cada uno de los aspectos que se nos ocurran, salvo en
uno: no debería estar allí".

Un enigma para los médicos
La fibrodisplasia osificante progresiva, como ya se ha explicado, es
una enfermedad sumamente rara: la padece solamente una persona
en 2 millones (técnicamente se dice que tiene una prevalencia de
1:2.000.000). Esto quiere decir que en el mundo hay, en el momento
en que escribimos esta nota (2010), apenas 3.400 pacientes. China
Popular tiene solamente 700, India 545, Estados Unidos 151, Indonesia
123, Europa 117, Rusia 71, Brasil 94 y la Argentina tan solo 20 enfermos.

http://www.taringa.net/posts/salud-bienestar/2683541/Fibrodisplasia-Osificante-Progresiva-_FOP_.html
http://www.medilegis.com/BancoConocimiento/O/Orto_v16n2jul02_caso-fibroplasia/ortopedia-fibrodisplasia.htm
http://www.elmundo.es/elmundosalud/2006/04/25/medicina/1145989596.html
http://www.ecured.cu/index.php/Fibrodisplasia_osificante_progresiva
http://notyparral.com/?p=23446
 

Para mayor información consultar el sitio web de IFOPA
ASOCIAN INTERNACIONAL DE FIBRODISPLASIA
OSIFICANTE PROGRESIVA (IFOPA Siglas en Inglés)
http://www.ifopa.org/
Information for Non-English Speaking Visitors
Información para Visitantes que No Hablan Inglés
http://www.ifopa.org/en/component/content/article/174.html

Se recomienda la lectura de la “Guía para familias”, cuyos autores
son: Rachel B. Wagman, Sharon L. Kantanie, and Frederick S.
Kaplan, M.D.:
http://www.ifopa.org/spanish/guidebook/index.htmlFOP Datos y Análisis en profundidad: directrices y consideraciones.
El IFOPA presenta los hechos de FOP y Análisis serie, una colección
de videos que ofrece información para los pacientes FOP, los padres
y cuidadores. Este video ofrece información sobre las pautas de
tratamiento y las consideraciones para las personas con FOP e
incluye información de Frederick Kaplan, MD y Dra. Eileen Shore,
Ph.D. de la Universidad de Pennsylvania School of Medicine. Para
más información sobre FOP, o para donar a nuestra causa, visite el sitio
web IFOPA en www.ifopa.org
http://www.youtube.com/embed/P_rX8iVnp_8
Peleas Boy enfermedad que convierte el músculo en el hueso
http://www.youtube.com/embed/FlvwlSpxkfI
Fibrodisplasia.ossificante.progresssiva.help 
http://www.youtube.com/watch?v=CThxLlEDYd4

eress...TU